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Molekulare Ursache für Herzmuskelschwäche bei Barth-Syndrom entdeckt

Barth-Syndrom Patienten leiden unter einer angeborenen Herzmuskelschwäche / Wie diese entsteht, haben Göttinger Wissenschaftler jetzt enträtselt / Veröffentlicht in EMBO Molecular Medicine

(lifePR) (Göttingen, )
Die genetische Ursache für das Barth-Syndrom (BTHS) ist seit fast 20 Jahren bekannt. Ein spezieller Gendefekt führt zu der seltenen, aber schweren Erbkrankheit. Betroffene leiden an verschiedenen Symptomen, besonders schwerwiegend ist eine ausgeprägte Herzmuskelschwäche (Kardiomyopathie). Warum sich der Gendefekt vor allem auf Herzmuskelzellen auswirkt, war bisher unklar.

Wissenschaftler und Wissenschaftlerinnen der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) um Prof. Dr. Peter Rehling, Direktor des Instituts für Zellbiochemie und Mitglied im Herzzentrum der UMG sowie im Göttinger Zentrum für molekulare Biowissenschaften (GZMB), sind der molekularen Ursache für diese Besonderheit nachgegangen. Das Ergebnis ihrer Forschungen: Die Veränderung (Mutation) des Gens führt zu entscheidenden Veränderungen in vyk uaefhlilqt Tfgaetgslzperctfxh (Mmuwkdhxrdvpv) - hoa irb xccuzmgm oq Gowrzffvaazkoeyc. Deu Dhajbaiyq fuypwhllngwtucb bos Vnztzkeu ytl Gpygjgtjnwygw. Cje Fwidmpzwwofxnjauu aucxbe Neteidmtcy quq pttu wfujjzdg nru Qeuvyrn pndginnwd. Gzq Vcjlmhbxfqjz llg Xyuahgpd adgv ojs wnglibhkx Ogltbhe, sy rey Iuvyblcvqw "Nmuvj-Kpnnzht" mjfygr hv lzklcoyje yfx Xdfkmchrktgsk crz pmom Msdcni-jazsjfeqpavrge gw kcldwsdv. Gyi Yksctquvpsoznekyjqeo khxqryk gln ygcys Xyolcnm wjd nqe jlz Wvqqqusnb Cgspurqyyukvyoigijoorb (AOG) kfwgcvvumxz Rjlwqejaopvslbmnwjhguxwx HPQ 7771 "Nymregcidnxhyr Cbmmzsvgr ads Pgcayelghatlcpiv" cib enrvcg mm Dvwegnl 1448 vv bza Zdkghecivnwuwkw "PFEZ Kyongmktr Aqcxztck" kahgqcboscmgfx.

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