Aktuelle Informationen zur Diagnostik und Therapie des Lungenhochdrucks, persönliche Erfahrungen von Patientinnen und Patienten sowie die Verleihung des Journalistenpreises „Gemeinsam gegen Lungenhochdruck“ waren beim PH-Patiententreffen vom 25. bis 27. Oktober 2024 in Frankfurt am Main zu erleben. Der gemeinnützige Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.) richtete das Treffen bereits zum 25. Mal aus. Rund 150 Betroffene und Angehörige waren in die Bildungsstätte des Landessportbunds Hessen gekommen, um von dem umfassenden Programm mit Vorträgen, Workshops und Informationsbörse zu profitieren. Damit erreichte das PH-Patiententreffen die höchste Teilnehmerzahl seit der Corona-Pandemie.
Bei Lungenhochdruck, fachsprachlich als pulmonale Hypertonie (PH) bezeichnet, handelt es sich um eine schwerwiegende Erkrankung, welche die Lunge und das Herz betrifft. PH kann langfristig zu einer völligen Überlastung der rechten Herzkammer, zu Herzversagen und Tod führen. Eine möglichst frühzeitige Diagnose und eine angemessene Therapie sind entscheidend für die Prognose und die Lebensqualität der Betroffenen. Deshalb setzt sich ph e.v. dafür ein, die Ärzteschaft zu sensibilisieren und die Öffentlichkeit aufzuklären. „Wir informieren umfänglich, koordinieren Medizin, Forschung und Industrie“, sagte der 1. Vorsitzende des Vereins, Hans-Dieter Kulla. „Auch Berichte in den Medien tragen dazu bei, wichtiges Wissen zu verbreiten.“ Daher verleiht ph e.v. jährlich den mit 3000 Euro dotierten Journalistenpreis „Gemeinsam gegen Lungenhochdruck“.
Journalistenpreis für Thomas Füßler
In diesem Jahr stellte die Preisverleihung ein besonderes Ereignis dar, denn der ausgezeichnete Text- und Fotojournalist Thomas Füßler berichtete über eigene Erfahrungen mit der Krankheit: Der heute 59-Jährige erhielt vor rund zehn Jahren die Diagnose chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH). Ihm half eine aufwendige Operation. Bei der Entscheidung dafür unterstützten ihn die Menschen des Vereins ph e.v., in dem er Mitglied ist. „Am Ende meiner Krankheitsgeschichte ist diese Auszeichnung nicht ein Preis, sondern der Preis“, sagte Füßler. Prämiert wurde sein in der Zeitung „Die Rheinpfalz“ erschienener Artikel „Wenn die Luft zum Atmen fehlt“, in dem er in Wort und Bild die PH-Patientin Antje Gillenberg vorstellt. Die Pirmasenserin ist trotz ihrer schweren Erkrankung berufstätig und setzt sich überdies für Mitbetroffene ein – als Leiterin des Landesverbands Saarland/Rheinland-Pfalz von ph e.v. „Wir brauchen Menschen wie Antje, die ihre Geschichte erzählen“, sagte Thomas Füßler in seiner Dankesrede.
Die Expertinnen und Experten, die beim PH-Patiententreffen über aktuelle Entwicklungen referierten, betonten ebenfalls die Bedeutung der Öffentlichkeitsarbeit und der Vernetzung unter Betroffenen. Immer wieder war zu hören: „Lungenhochdruck-Patienten wissen am besten, wie sich die Krankheit anfühlt!“ So moderierte Professor Ekkehard Grünig, Leiter des Zentrums für Pulmonale Hypertonie des Universitätsklinikums Heidelberg, einen großen Vortragsblock zusammen mit der PH-Patientin Daniela Moritz aus Eschborn.
Rechtsherzkatheteruntersuchung unentbehrlich zur Diagnostik
Über Definition, Klassifikation und Diagnose des Lungenhochdrucks sprach Dr. Stephan Beckmann von der Fachklinik Löwenstein der SLK-Kliniken Heilbronn: Definiert ist der Bluthochdruck im Lungenkreislauf dadurch, dass der mittlere Blutdruck in der Lungenschlagader auf mehr als 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule) in Ruhe ansteigt. Normal sind 12 bis 16 mmHg. Die Symptome, wie Luftnot bei Belastung, geschwollene Beine und verminderte Leistungsfähigkeit, treten ähnlich bei vielen Herz- und Atemwegserkrankungen auf. Daher ist die Diagnose schwierig. Die zuverlässigste Methode ist die Rechtsherzkatheteruntersuchung. Dabei handelt es sich um ein invasives Verfahren, bei dem das Rechtsherz und die Lungengefäße mithilfe einer dünnen Sonde untersucht werden. Je nach Ursachen und eventuell assoziierten anderen Erkrankungen, beispielsweise Linksherzinsuffizienz, Herzklappenfehler, chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) oder Lungenemphysem, teilen Experten die Pulmonale Hypertonie in fünf Klassen ein. Zur Behandlung setzen Ärzte verschiedene Medikamente ein, auch in Kombination.
Genetischen Ursachen auf der Spur
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) kann sporadisch, durch Arzneimittelmissbrauch verursacht, im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen oder hereditär, das heißt durch eine erbliche Veranlagung bedingt auftreten. Über die Genetik der PAH sprach Professorin Christina A. Eichstaedt, Sprecherin des Deutschen Zentrums für Genetik des Lungenhochdrucks am Universitätsklinikum Heidelberg. Bei der Mehrzahl der Patienten mit familiärer PAH sind Mutationen im BMPR2-Gen festzustellen – dies ist das Gen mit den meisten für Lungenhochdruck relevanten Mutationen. Sie führen zu Zellwachstum und Verengung der Pulmonalarterien. Doch nicht nur das BMPR2-Gen, sondern auch andere Gene können für die Erkrankung verantwortlich sein. Insgesamt 18 PAH-Gene sind derzeit bekannt. Das Heidelberger Forscherteam hat ein Genpanel zur Diagnostik entwickelt. Allerdings: Längst nicht jeder, der die Veranlagung in sich trägt, erkrankt an Lungenhochdruck! Genetische Untersuchungen, die nur mit genetischer Beratung vorgenommen werden sollten, sind zu empfehlen bei Angehörigen von Betroffenen, um asymptomatische Mutationsträger zu identifizieren, sowie bei bestimmten Formen der PAH, wie der hereditären und der idiopathischen PAH, um Differentialdiagnosen abzuklären und weitere Untersuchungen zu planen.
Vielversprechender neuer Wirkstoff
Die genetischen Ursachen der PAH geht ein neues Medikament gezielt an: Der Wirkstoff Sotatercept ist ein Fusionsprotein, das die schützende Wirkung des BMPR2-Gens wiederherstellt. Indem Sotatercept an ein Protein namens Activin bindet und dieses blockiert, verhindert es, dass sich die kleinen Blutgefäße der Lunge verdicken und verengen. Sotatercept senkt damit den Blutdruck, verbessert die Atmung und die allgemeine Leistungsfähigkeit. Professor Ekkehard Grünig vom Universitätsklinikum Heidelberg stellte eine 20-jährige PAH-Patientin vor, der es als „Super-Responderin“ mit dem neuen Medikament deutlich besser geht: Sie hat inzwischen ihr Abitur bestanden und studiert auf Lehramt an Grundschulen. Der Wirkstoff, der alle drei Wochen unter die Haut gespritzt wird, kann allerdings auch Nebenwirkungen haben, wie Kopfschmerzen, Nasenbluten und Erweiterungen oberflächlicher kleiner Blutgefäße. Wie Professor Grünig berichtete, weisen diese Nebenwirkungen darauf hin, dass Sotatercept systemisch, das heißt auf den ganzen Körper wirkt. Zudem ist das Medikament sehr teuer. Daher gilt es, verantwortungsvoll damit umzugehen – der Wirkstoff ist nicht für alle Patienten geeignet. Ekkehard Grünig gab zudem einen Überblick über alle derzeit gegen Lungenhochdruck eingesetzten Medikamente und wies auf ergänzende Maßnahmen hin, wie die Begrenzung der Trinkmenge und moderates körperliches Training.
Therapie bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie
Eine spezielle Form des Lungenhochdrucks, die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH), kann nach einer Lungenembolie auftreten, wenn das Blutgerinnsel nicht aufgelöst wird, sodass Narbengewebe entsteht, das die Lungengefäße verengt. Inzwischen gilt die CTEPH als gut behandelbar. Welche Therapiemöglichkeiten es gibt, erörterte Dr. Albert Omlor vom Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg. Standardtherapie bei allen operablen Patienten ist die pulmonale Endarteriektomie (PEA), eine aufwendige Operation im völligen Kreislaufstillstand, bei der die Lungenarterien ausgeschält werden. Damit es durch den Kreislaufstillstand nicht zu Gehirnschäden kommt, wird der Körper auf 18 bis 20 Grad Celsius heruntergekühlt. Im optimalen Fall führt die PEA zur Heilung der CTEPH. Veränderungen in ganz feinen Lungengefäßen lassen sich mithilfe der der pulmonalen Ballonangioplastie (BPA) behandeln. Bei dieser werden zunächst Führungsdrähte in die Gefäße eingeschoben, anschließend werden die Gefäße mit Ballons aufgedehnt. Die BPA eignet sich auch für nicht operable Patienten. Medikamente gegen die CTEPH sind ebenfalls verfügbar. Häufig ist eine Kombination verschiedener Therapien angezeigt. Alle Betroffenen müssen lebenslang Blutverdünner einnehmen.
Abschied und Gedenken
Beim Patiententreffen gedachte ph e.v. der im Juli überraschend verstorbenen Helga Kühne. Sie lebte mehr als 40 Jahre lang mit der Diagnose Lungenhochdruck. 20 Jahre lang leitete sie den Landesverband Baden-Württemberg von ph e.v. Von 2014 bis 2018 wirkte sie als Beisitzerin im Bundesvorstand mit. „Der Verein wird sie immer in bester Erinnerung behalten“, sagte der 1. Vorsitzende Hans-Dieter Kulla.
Herzlichen Dank
Für die freundliche Unterstützung des 25. PH-Patiententreffens dankt pulmonale hypertonie e.v. den Fördermitgliedern AOP Orphan Pharmaceuticals Germany GmbH Ismaning, Gossamer Bio, Inc. Dublin, Janssen-Cilag GmbH Neuss, MSD Sharp & Dohme GmbH Haar sowie OMT Optimal Medical Therapies GmbH & Co. KG Minden. Für die Versorgung mit Sauerstoff bedankt sich der Verein bei den Firmen Linde Gas Therapeutics GmbH Oberschleißheim, Löwenstein Medical SE & Co. KG Bad Ems, VitalAire GmbH Dortmund, VIVISOL Deutschland GmbH Arnstadt und Westfalen Medical GmbH Weidenau. Ein besonderer Dank gilt Professor Ekkehard Grünig, Leiter des Zentrums für Pulmonale Hypertonie des Universitätsklinikums Heidelberg, der auch 2024 das Programm mitgestaltete.
Weitere Informationen auf der neu gestalteten Website unter www.phev.de
Bei Lungenhochdruck, fachsprachlich als pulmonale Hypertonie (PH) bezeichnet, handelt es sich um eine schwerwiegende Erkrankung, welche die Lunge und das Herz betrifft. PH kann langfristig zu einer völligen Überlastung der rechten Herzkammer, zu Herzversagen und Tod führen. Eine möglichst frühzeitige Diagnose und eine angemessene Therapie sind entscheidend für die Prognose und die Lebensqualität der Betroffenen. Deshalb setzt sich ph e.v. dafür ein, die Ärzteschaft zu sensibilisieren und die Öffentlichkeit aufzuklären. „Wir informieren umfänglich, koordinieren Medizin, Forschung und Industrie“, sagte der 1. Vorsitzende des Vereins, Hans-Dieter Kulla. „Auch Berichte in den Medien tragen dazu bei, wichtiges Wissen zu verbreiten.“ Daher verleiht ph e.v. jährlich den mit 3000 Euro dotierten Journalistenpreis „Gemeinsam gegen Lungenhochdruck“.
Journalistenpreis für Thomas Füßler
In diesem Jahr stellte die Preisverleihung ein besonderes Ereignis dar, denn der ausgezeichnete Text- und Fotojournalist Thomas Füßler berichtete über eigene Erfahrungen mit der Krankheit: Der heute 59-Jährige erhielt vor rund zehn Jahren die Diagnose chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH). Ihm half eine aufwendige Operation. Bei der Entscheidung dafür unterstützten ihn die Menschen des Vereins ph e.v., in dem er Mitglied ist. „Am Ende meiner Krankheitsgeschichte ist diese Auszeichnung nicht ein Preis, sondern der Preis“, sagte Füßler. Prämiert wurde sein in der Zeitung „Die Rheinpfalz“ erschienener Artikel „Wenn die Luft zum Atmen fehlt“, in dem er in Wort und Bild die PH-Patientin Antje Gillenberg vorstellt. Die Pirmasenserin ist trotz ihrer schweren Erkrankung berufstätig und setzt sich überdies für Mitbetroffene ein – als Leiterin des Landesverbands Saarland/Rheinland-Pfalz von ph e.v. „Wir brauchen Menschen wie Antje, die ihre Geschichte erzählen“, sagte Thomas Füßler in seiner Dankesrede.
Die Expertinnen und Experten, die beim PH-Patiententreffen über aktuelle Entwicklungen referierten, betonten ebenfalls die Bedeutung der Öffentlichkeitsarbeit und der Vernetzung unter Betroffenen. Immer wieder war zu hören: „Lungenhochdruck-Patienten wissen am besten, wie sich die Krankheit anfühlt!“ So moderierte Professor Ekkehard Grünig, Leiter des Zentrums für Pulmonale Hypertonie des Universitätsklinikums Heidelberg, einen großen Vortragsblock zusammen mit der PH-Patientin Daniela Moritz aus Eschborn.
Rechtsherzkatheteruntersuchung unentbehrlich zur Diagnostik
Über Definition, Klassifikation und Diagnose des Lungenhochdrucks sprach Dr. Stephan Beckmann von der Fachklinik Löwenstein der SLK-Kliniken Heilbronn: Definiert ist der Bluthochdruck im Lungenkreislauf dadurch, dass der mittlere Blutdruck in der Lungenschlagader auf mehr als 20 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule) in Ruhe ansteigt. Normal sind 12 bis 16 mmHg. Die Symptome, wie Luftnot bei Belastung, geschwollene Beine und verminderte Leistungsfähigkeit, treten ähnlich bei vielen Herz- und Atemwegserkrankungen auf. Daher ist die Diagnose schwierig. Die zuverlässigste Methode ist die Rechtsherzkatheteruntersuchung. Dabei handelt es sich um ein invasives Verfahren, bei dem das Rechtsherz und die Lungengefäße mithilfe einer dünnen Sonde untersucht werden. Je nach Ursachen und eventuell assoziierten anderen Erkrankungen, beispielsweise Linksherzinsuffizienz, Herzklappenfehler, chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) oder Lungenemphysem, teilen Experten die Pulmonale Hypertonie in fünf Klassen ein. Zur Behandlung setzen Ärzte verschiedene Medikamente ein, auch in Kombination.
Genetischen Ursachen auf der Spur
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) kann sporadisch, durch Arzneimittelmissbrauch verursacht, im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen oder hereditär, das heißt durch eine erbliche Veranlagung bedingt auftreten. Über die Genetik der PAH sprach Professorin Christina A. Eichstaedt, Sprecherin des Deutschen Zentrums für Genetik des Lungenhochdrucks am Universitätsklinikum Heidelberg. Bei der Mehrzahl der Patienten mit familiärer PAH sind Mutationen im BMPR2-Gen festzustellen – dies ist das Gen mit den meisten für Lungenhochdruck relevanten Mutationen. Sie führen zu Zellwachstum und Verengung der Pulmonalarterien. Doch nicht nur das BMPR2-Gen, sondern auch andere Gene können für die Erkrankung verantwortlich sein. Insgesamt 18 PAH-Gene sind derzeit bekannt. Das Heidelberger Forscherteam hat ein Genpanel zur Diagnostik entwickelt. Allerdings: Längst nicht jeder, der die Veranlagung in sich trägt, erkrankt an Lungenhochdruck! Genetische Untersuchungen, die nur mit genetischer Beratung vorgenommen werden sollten, sind zu empfehlen bei Angehörigen von Betroffenen, um asymptomatische Mutationsträger zu identifizieren, sowie bei bestimmten Formen der PAH, wie der hereditären und der idiopathischen PAH, um Differentialdiagnosen abzuklären und weitere Untersuchungen zu planen.
Vielversprechender neuer Wirkstoff
Die genetischen Ursachen der PAH geht ein neues Medikament gezielt an: Der Wirkstoff Sotatercept ist ein Fusionsprotein, das die schützende Wirkung des BMPR2-Gens wiederherstellt. Indem Sotatercept an ein Protein namens Activin bindet und dieses blockiert, verhindert es, dass sich die kleinen Blutgefäße der Lunge verdicken und verengen. Sotatercept senkt damit den Blutdruck, verbessert die Atmung und die allgemeine Leistungsfähigkeit. Professor Ekkehard Grünig vom Universitätsklinikum Heidelberg stellte eine 20-jährige PAH-Patientin vor, der es als „Super-Responderin“ mit dem neuen Medikament deutlich besser geht: Sie hat inzwischen ihr Abitur bestanden und studiert auf Lehramt an Grundschulen. Der Wirkstoff, der alle drei Wochen unter die Haut gespritzt wird, kann allerdings auch Nebenwirkungen haben, wie Kopfschmerzen, Nasenbluten und Erweiterungen oberflächlicher kleiner Blutgefäße. Wie Professor Grünig berichtete, weisen diese Nebenwirkungen darauf hin, dass Sotatercept systemisch, das heißt auf den ganzen Körper wirkt. Zudem ist das Medikament sehr teuer. Daher gilt es, verantwortungsvoll damit umzugehen – der Wirkstoff ist nicht für alle Patienten geeignet. Ekkehard Grünig gab zudem einen Überblick über alle derzeit gegen Lungenhochdruck eingesetzten Medikamente und wies auf ergänzende Maßnahmen hin, wie die Begrenzung der Trinkmenge und moderates körperliches Training.
Therapie bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie
Eine spezielle Form des Lungenhochdrucks, die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH), kann nach einer Lungenembolie auftreten, wenn das Blutgerinnsel nicht aufgelöst wird, sodass Narbengewebe entsteht, das die Lungengefäße verengt. Inzwischen gilt die CTEPH als gut behandelbar. Welche Therapiemöglichkeiten es gibt, erörterte Dr. Albert Omlor vom Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg. Standardtherapie bei allen operablen Patienten ist die pulmonale Endarteriektomie (PEA), eine aufwendige Operation im völligen Kreislaufstillstand, bei der die Lungenarterien ausgeschält werden. Damit es durch den Kreislaufstillstand nicht zu Gehirnschäden kommt, wird der Körper auf 18 bis 20 Grad Celsius heruntergekühlt. Im optimalen Fall führt die PEA zur Heilung der CTEPH. Veränderungen in ganz feinen Lungengefäßen lassen sich mithilfe der der pulmonalen Ballonangioplastie (BPA) behandeln. Bei dieser werden zunächst Führungsdrähte in die Gefäße eingeschoben, anschließend werden die Gefäße mit Ballons aufgedehnt. Die BPA eignet sich auch für nicht operable Patienten. Medikamente gegen die CTEPH sind ebenfalls verfügbar. Häufig ist eine Kombination verschiedener Therapien angezeigt. Alle Betroffenen müssen lebenslang Blutverdünner einnehmen.
Abschied und Gedenken
Beim Patiententreffen gedachte ph e.v. der im Juli überraschend verstorbenen Helga Kühne. Sie lebte mehr als 40 Jahre lang mit der Diagnose Lungenhochdruck. 20 Jahre lang leitete sie den Landesverband Baden-Württemberg von ph e.v. Von 2014 bis 2018 wirkte sie als Beisitzerin im Bundesvorstand mit. „Der Verein wird sie immer in bester Erinnerung behalten“, sagte der 1. Vorsitzende Hans-Dieter Kulla.
Herzlichen Dank
Für die freundliche Unterstützung des 25. PH-Patiententreffens dankt pulmonale hypertonie e.v. den Fördermitgliedern AOP Orphan Pharmaceuticals Germany GmbH Ismaning, Gossamer Bio, Inc. Dublin, Janssen-Cilag GmbH Neuss, MSD Sharp & Dohme GmbH Haar sowie OMT Optimal Medical Therapies GmbH & Co. KG Minden. Für die Versorgung mit Sauerstoff bedankt sich der Verein bei den Firmen Linde Gas Therapeutics GmbH Oberschleißheim, Löwenstein Medical SE & Co. KG Bad Ems, VitalAire GmbH Dortmund, VIVISOL Deutschland GmbH Arnstadt und Westfalen Medical GmbH Weidenau. Ein besonderer Dank gilt Professor Ekkehard Grünig, Leiter des Zentrums für Pulmonale Hypertonie des Universitätsklinikums Heidelberg, der auch 2024 das Programm mitgestaltete.
Weitere Informationen auf der neu gestalteten Website unter www.phev.de
