Kinder, die mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer auf die Welt kommen (sog. funktionell univentrikuläres Herz), benötigen in den ersten Lebensjahren mehrere aufeinanderfolgende Herzoperationen. Das Ergebnis dieser Operationen ist eine sogenannte Fontan-Zirkulation: Die verbleibende Herzkammer pumpt dabei das sauerstoffreiche, arterielle Blut aktiv durch den Körperkreislauf. Da keine zweite funktionierende Herzkammer vorhanden ist, werden die obere und die untere Hohlvene direkt an die Lungenschlagadern (Pulmonalarterien) angeschlossen, sodass das sauerstoffarme Blut der oberen und unteren Körperhälfte "passiv" in die Lungen fließt. Bei manchen Kindern mit Fontan-Zirkulation kommt es zum Versagen dieses Kreislaufs (sog. Failing-Fontan), dessen Ursachen noch weitgehend unklar sind.
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